肺泡蛋白沉积症ppt课件

发布于:2021-06-14 18:58:21

肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症(PAP) 概述 1 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病,其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ; 2 发病原因未明,本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名; 概述 3 本病好发于30~50岁成人,偶见于儿童及老 年患者,男性多于女性。分为原发型和继发型, 原发型无明确致病因子,继发型多见于以下3 种情况: 1)化学或矿物质粉尘吸入;2)肺部感染,可与 PAP合并存在;3)恶性肿瘤或免疫功能低下。 4 目前的研究理论认为肺表面活性物质*衡与肺 的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。 PAP的临床症状 ? ? 临床症状是多样的,从轻微的渐进性呼吸困 难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。 发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后 进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏 力、消瘦。继发感染时,有发热、脓性痰。少 数病例可无症状,仅X线有异常表现。 影像学表现 X线表现 1典型的X线表现:双侧中央性和对称性的 肺部阴影,而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。 2部分X光片显示为多灶性的、不对称阴影 或广泛弥漫性实变影,不伴正常的空白带状影。 阴影范围从没有明确边界的磨玻璃样影到网状 或网结节状影,及含支气管气像的实变影 。 61岁男性PAP患者,伴有白血病,最*出现乏力和咳嗽。 *允痉蚊胖芪Ф猿频哪ゲAа昂屯峤谧从埃ㄗ⒁饫唠踅乔 病变相对较轻) 17岁男性PAP患者,持续数年的轻度咳喘。 *允舅嘀旅艿氖当溆啊#ǚ渭夂陀依唠踅乔”湎喽越锨幔 36岁男性PAP患者,曾有铍吸入性暴露史。 *允痉蚊胖芪Ф猿频氖当溆埃渭饧袄唠踅乔” 较轻。 a 45岁女性PAP患者,吸烟,出现呼吸困难和咳痰(白痰)3个月。 *允静欢猿频耐峤谧从昂投嘣钍当溆啊 b 31岁男性PAP患者,轻度呼吸困难和杵状指6个月。 *允舅嗖欢猿频氖当溆啊⑼峤谧从凹澳ゲAа啊 影像学表现 ? CT表现: 1 据肺蛋白沉积症的病变分布,分中央型和外围型;中 央型与外围型可交替出现,即中央型病变消退后外围 型病变随之出现,或反之交替出现为本病的特征. 2中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸 润阴影,其内可见支气管充气征,病灶自两侧肺门向 外围延伸分布,形成蝶翼状外观,为本病较典型表 现。。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧 外围,轮廓模糊。 CT表现 ? ? HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔, 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征,具有一 定的特征性; 对于肺部弥漫性病变,CT表现为地图样及 碎石路样时,高度提示PAP诊断。 50岁男性PAP患者,严重呼吸困难。CT(下肺)显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对 少病变区域和明显小叶间隔增厚(碎石路征)。 35岁男性患者,碎石路征 a 冠状重组图像(肺窗)显示不对称的地图样磨玻璃样影 和间隔增厚,b 冠状重组图像(肺窗)广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区 不受累 50岁男性PAP患者。 a CT(肺窗)治疗前可见片状磨玻璃样影,增厚的小 叶间隔和实变。 b 治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚,但磨玻璃样影 几乎完全消失。 临床诊断 1 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或 经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳 出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有 15%阳性的脂质。 2 典型的影像学表现:X线:双侧对 称性的中央阴影 ;CT: “碎石路” 征。 ? 虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征 性,但其亦可见于严重感染,出血,肿瘤,肺 水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常 广泛的,包括左心衰,肺炎(特别是卡氏肺囊 肿性肺炎),肺泡出血,支气管癌,癌性淋巴 管炎,弥漫性肺泡损伤(成人呼吸窘迫综合 征),辐射或药物诱导性肺炎,过敏性肺炎和 肺静脉闭塞病。 病理学表现 泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变.而 肺泡壁,支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚,肺泡结构保持完 整,肺泡间隔多数正常,少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。 在显微镜检查中,PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁, CT上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织,并与受累肺组织 分界清楚,因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚 分开,同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散。 鉴别诊断 1)弥漫型肺泡癌; 2)特发性肺间质纤维化; 3)肺泡性肺水肿; 4)小叶性肺炎; 5)结缔组织病; 6)肺出血 鉴别诊断 ? 1)弥漫型肺泡癌,病程发展迅速.影像表现为 双肺弥漫性结节病灶.病变密度较高,边界清 楚,部分有分叶征,以中下野内中带密集,肺 尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增 大星团块状,常见纵隔肺门淋巴结肿大,可与 PAP鉴别。 鉴别诊断 2)特发性肺问质纤维化,临床及影像学表现与 PAP相似.其以小叶间质呈网格状增厚,围绕 含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征,病灶与正 常肺组织界限不清,在胸膜下区见与胸壁垂 直线状影或弓形线。 鉴别诊断 3)肺泡性肺水肿,患者多有心、肾疾病.肺部 影像表现变化快.以双侧肺野内带的蝶翼状模 糊影为特征。而肺泡蛋白沉积症的肺部改变变 化慢,并为中央型、外围型交替出现的特征性 改变。临床表现及特征为诊断的重要依据。 4)小叶性肺炎,影像表现为沿支气管分布的斑 片状模糊影,与正常组织分界不清,临床* 有咳嗽、咳痰、发热症状。 抗炎治疗后可明显吸收. 鉴别诊断 5)结缔组织病,全身性疾病,有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状. 6)肺出血,各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似.但无地图样或碎石路

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